硬化性血管瘤

• 科室： 皮肤科 
• 别名： 韧带样纤维瘤 sclerosing hemangioma 韧带样瘤
• 症状： 中上腹肿块 头面部结节
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 可发生于任何年龄，青年多见、女性多于男性
• 相关疾病： 皮肤骨瘤 

皮肤纤维瘤(dermatofibroma)也称硬纤维瘤，是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。故又称组织细胞瘤(histiocytoma)、结节性表皮下纤维化(nodular subepidermal fibrosis)或硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)。本病可发生于任何年龄，但中青年多见。女性多于男性。可自然发生或外伤后引起。黄褐色或淡红色的皮内丘疹或结节，是本病的临床特征。病损生长缓慢，长期存在,极少自行消退。

病因不明。有些病例可能与局部轻微损伤有关，如昆虫叮咬或钝器损伤。亦有人认为与病毒感染也有一定关系。Ackerman认为本病的发生是反应性的而不是肿瘤性的。杨美林等(1992)通过电镜观察，皮肤纤维瘤内有大量较不成熟的肥大细胞与成纤维细胞紧密接触，成纤维细胞内可见发达并扩张成囊状的粗面内质网，说明功能活跃，认为肥大细胞增多可能是引起纤维增生的原因。

结节位于真皮内，无包膜，境界不清，与周围正常组织有明显的交错；下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”，但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。
光镜下，可见病变组织增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管，内皮细胞明显；有些瘤细胞胞浆淡染，有空泡，成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积)；瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。偶见核有丝分裂象,但不典型的。
根据细胞成分与胶原纤维所占比例，病变分2种类型：
1.纤维型 占本病的大多数。几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成。纤维母细胞核呈长菱形，胞浆甚少。胶原纤维大多数是幼稚的，淡蓝色，疏散分布而不成致密的束，呈不规则编织状或旋涡状排列。
2.细胞型 细胞型(组织细胞瘤)，主要成分是组织细胞(吞噬细胞)。胶原纤维很少，也是幼稚的。组织细胞核圆形或椭圆形,胞浆丰富，不规则排列。[收起] 结节位于真皮内，无包膜，境界不清，与周围正常组织有明显的交错；下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”，但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。
光镜下，可见病变组织增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管，内皮细胞明显；有些瘤细胞胞浆淡染，有空泡，成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积)；瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。偶见核有丝分裂象,但不典型的。
根据细胞成分与胶原纤维所占比例，病变分2种类型：
1.纤维型 占本病的大多...[详细]

1.好发部位 多见于四肢伸侧，好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部，其他部位亦可发生。
2.临床症状
(1)皮损：在临床上有诊断价值，皮内丘疹或结节，隆起，坚硬，基底可推动，但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙，色泽深浅不一，可为正常肤色，亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色(图1)。多见于中年成人，罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径约1cm，通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。

(2)通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤，后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。
(3)一般为单发，或2～5个，偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个，偶或为多个。
3.临床体征 性质坚实，触之硬，其上方与表皮粘连，与深部组织不粘连，下方可自由移动。侧压时结节中央呈微小凹窝，有特征性，Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一名，以表明其特征性。“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤，可见其上方的皮肤略下陷。图2)。
[收起] 1.好发部位 多见于四肢伸侧，好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部，其他部位亦可发生。
2.临床症状
(1)皮损：在临床上有诊断价值，皮内丘疹或结节，隆起，坚硬，基底可推动，但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙，色泽深浅不一，可为正常肤色，亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色(图1)。多见于中年成人，罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径约1cm，通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。

(2)通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤，后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。
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受外伤后皮肤纤维瘤可发生溃疡。

组织病理：组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色；下界清楚，上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮，镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；病灶中央表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长(图3)。可分纤维型损害和细胞型损害两种，前者由散在的幼稚胶原纤维组成，淡蓝色，不规则排列成交织吻合的条索，呈漩涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有大而圆形或卵圆形核，富含染色质，胞质丰富，细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。
免疫组化检查大多数细胞α因子阳性，MAC387阴性，S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界，与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔，表皮明显增生，表皮突规则延长，伴基底层色素增加，有诊断价值。
[收起] 组织病理：组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色；下界清楚，上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮，镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；病灶中央表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长(图3)。可分纤维型损害和细胞型损害两种，前者由散在的幼稚胶原纤维组成，淡蓝色，不规则排列成交织吻合的条索，呈漩涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有大而圆形或卵圆形核，富含染色质，胞质丰富，细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。
免疫组化检查大多数细胞α因...[详细]

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根据临床表现和组织病理，免疫组织化学检查可以诊断。
1.病史 局部有轻微外伤史或病毒感染史。
2.临床特点 皮内丘疹或结节，黄褐色或淡红色等，与深部组织不粘连，“酒窝”征阳性。
3.组织病理检查 符合皮肤纤维瘤病理改变。

一般不需治疗，损害数年内可消退，必要时手术切除。亦可皮损内注射皮质类固醇激素治疗。
1.一般不需治疗。若单个损害有疼痛引起病人痛苦时可行手术切除，亦可试用冷冻疗法。
2.中医外治疗法 如藜芦膏外敷，有缩小范围，移毒由深至浅功效；或用氯化氨汞(白降汞)以米饭调成糊外敷；外贴万应膏，2～3天换药1次，使瘤体坏死脱落，再用生肌散使局部愈合。
3.皮质类固醇激素皮内注射 对于多发性皮损，可试用含曲安奈德(康宁克通A )1ml(内含去炎松40mg)注射于皮损内，2～3周注射一次。若较多皮质激素注入有困难，可在注射前先用液氮冷冻处理，使病损水肿，变软时再行激素注射。

皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤。

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