遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。血液学特征为外周血中可见到许多小球形红细胞和红细胞渗透脆性显著提高。 HS首先于100多年前由比利时的2位医师，Vanlair和Masius报道。随后的研究认为溶血是该病的基本特征，红细胞的破坏与脾脏有关。进一步的研究证实脾脏是红细胞破坏的主要场所，红细胞易被脾脏破坏的原因是红细胞膜存在异常。目前已经...